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过敏性紫癜综合征
www.qyyy.cn 更新日期:[2008-01-15] 点击:[]
   过敏性紫癜综合征(Allergic Purpura Syndrome)又称Schonlein-Henoch紫癜、出血性毛细血管中毒症(Hemorrhagic Capillary Toxicosis),是由于微血管变态所引起的全身性出血性,可累及皮肤、关节、胃肠道和肾脏出现相应的症状。本病多见于儿童和青少年。 

   【诊断】 
   根据在上呼吸道感染后,出现皮肤紫癜,以及关节、腹部和肾脏同时受累的表现,有反复发作的特点,应考虑本病的可能。但应注意和血小板减少性紫癜、急腹症、肾小球肾炎、类风湿性关节炎进行鉴别。

    【治疗措施】 
   1.去除病因:包括抗感染,去除感染灶,清除肠道寄生虫,避免应用过敏性和药物。        
   2.抗组织胺药物:可选用扑尔敏、异丙嗪、苯海拉明、息斯敏等药物口服或肌肉注射。也可应用10%葡萄糖酸钙10ml静脉注射,每日1~2次。 
   3.糖皮质激素:适用于急性期和腹部、关节疼痛明显者,能迅速缓解症状。可给予强的松口服,必要时氢化可的松静脉滴注。短期用药(3~5日)症状缓解后可停药,但用药时间较长者应逐渐减量后停药。  
   4.其它:急性期应卧床休息,胃肠症状明显者应禁食。静脉滴注大剂量C(3~5g/日)。腹痛剧烈者可肌肉注射阿托品0.5~1mg。有出血倾向可选用止血药物。有肾脏损害者。

    【病因学】 
   本病病未明,可能与多种因素有关,①感染因素,本病常在急性感染后,经过一定的潜伏期而发病,多为急性上呼吸道感染,病原体以溶血性链球菌为主,也可为金黄色葡萄球菌、病毒,和寄生虫的感染,②过敏,如对鱼、虾、蟹、牛奶等异体蛋白过敏,可诱发本病,③药物,如青链霉素、磺胺、水杨酸制剂等。另外也可能与寒冷、昆虫叮咬、花粉灰尘接触等因素有关。以上这些因素对人体具有小动脉、小静脉和毛细血管壁的炎症改变,血管通透性增强,引起皮下组织、粘膜及脏器血管的渗出性出血水肿,而出现相应的临床表现。

    【病理改变】 
   皮肤血和周围有淋巴细胞和浆细胞浸润,真皮层内毛细血管呈炎性改变,渗出、水肿、出血,而引起皮肤紫癜。肠管粘膜层水肿,渗出,出血等是造成腹痛的原因。而关节疼主要由于关节周围水肿,关节腔渗出所致。肾脏受累可见肾小球细胞增殖,灶状坏死,毛细血管血栓形成,也可见肾小管上皮细胞肿胀、变性,间质纤维化。

    【临床表现】 
   起病前1~3周往往有上呼吸道感染史,起病缓慢,病程迁延,常常有发作与缓解交替出现,根据病变的侵犯部位不同,而有不同的临床表现: 
   1.皮肤表现:多数以皮肤紫癜为首发症状。常出现于四肢远端伸侧,臀背部,而面部及躯干少见,紫癜呈对称分布,分批出现,大小不一,并可融合成片,甚至形成出血性疱疹和出血性坏死。紫癜一般数日内可自行消退。少数可同时伴有眼睑、口唇、手足部位的血管性水肿或荨麻疹。 
   2.胃肠道改变:多为皮肤紫癜后出现腹部症状,但也有以胃肠道症状为首发者。主要表现为发作性肠绞痛,或持续性钝痛,位于脐周或下腹部,伴有恶心呕吐,重者出现便血、呕血、肠套叠和肠穿孔。查体腹部可有压痛,但无肌紧张和反跳痛。若以腹部症状为主要表现者,称之为腹型过敏性紫癜(Henoch   Purpura)。 
   3.关节表现:表现为四肢关节的红肿疼痛,以膝、踝、肘、腕等为多见,常游走性,数日内消退,可反复发作,发作时常伴有低热。以关节症状为突出表现者,称为关节型过敏性紫癜(Schonlein   Purpura)。 
   4.肾脏表现:肾脏改变常在紫癜之后出现,表现为蛋白尿、血尿、管型尿,部分患者可伴有浮肿、少尿和。一般情况下本病的肾脏损害恢复较好,不留后遗症,少数可转为慢性肾炎,甚至尿毒症。应注意偶有以肾脏病变为主而紫癜表现不明显者。 
   另外血管渗出性出血和水肿也可累及神经系统、呼吸道等而出现相应的症状。 

   【辅助检查】 
   出血时间、凝血时间、血小板计数和功能正常,血沉可正常或轻度增快。部分患者毛细血管脆性试验(束臂试验)阳性。肾脏受累者可有蛋白尿、血尿、管型尿。


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